A hidroxiuréia promovendo a elevação da hemoglobina fetal em pacientes portadores de anemia falciforme

Abstract

A hemoglobina (Hb) é uma molécula formada por um par de globinas α e um par de globinas β (hemoglobina A, presente nos adultos). Os genes que controlam a expressão destas proteínas estão localizados no braço curto do cromossomo 16 e 11, respectivamente. A hemoglobina fetal (Hbf) surge a partir do quarto mês gestacional, tendo declínio entre o terceiro e o sexto mês de vida. Durante a síntese proteica pode haver mutações nos genes das globinas, levando à formação de hemoglobinas estruturalmente anormais. Na anemia falciforme, ocorre uma mutação de ponto, onde há a troca do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da globina β. A hidroxiuréia (HU) é uma droga utilizada como quimioterápico no tratamento de neoplasias hematológicas, agindo por meio do bloqueio da síntese de ácidos nucleicos, pela inibição da ribonucleotídeo redutase, promovendo o aumento da produção de HbF. O objetivo deste estudo foi demostrar o melhor prognostico de pacientes portadores de anemia falciforme, que possuem maiores níveis de hemoglobina fetal, tratados com hidroxiúreia. A presente pesquisa foi desenvolvida através de revisão bibliográfica do tipo exploratória descritiva transversal baseada em pesquisa de livros da biblioteca do Centro Universitário Tiradentes. Também foram pesquisados artigos em base de dados Scielo (Scientific Electronic Library Online), BVS (Biblioteca Virtual em Saúde) e Google acadêmico, utilizando os descritores: anemia falciforme, hemoglobinopatias, hemoglobina fetal, e hidroxiúreia. Foram pesquisados artigos em português, inglês e espanhol de conteúdo completo, compreendidos entre o período de 1910 a 2014. Há efeitos variados sobre a linhagem eritrocitária, promovendo elevação nos níveis de Hb F em cerca de 60% dos pacientes tratados, há elevação da hemoglobina, do volume corpuscular médio (VCM) e redução do número de reticulócitos. A concentração da HbF apresenta correlação com diminuição das crises dolorosas durante o tratamento. Em portadores de anemia falciforme, o declínio na taxa de hemoglobina total associada à acentuada reticulocitose caracteriza-se a gravidade da anemia hemolítica, sendo assim, a redução no nível de reticulócitos durante o tratamento, sugere a atenuação na hemólise. Parâmetros preventivos vêm sido atribuídos possibilitando a melhora clínica, qualidade de vida e o tempo de sobrevida dos pacientes portadores de DF. Os resultados demonstram que os níveis de hemoglobina fetal podem ser utilizados como fator prognóstico nos pacientes com anemia falciforme, no entanto não deve ser a única ferramenta diagnóstica para prever o quadro clínico destes pacientes.